Московские врачи выполнили протезирование аортального клапана пациенту с прогерией В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России обратился молодой мужчина с прогерией и критическим стенозом аортального клапана. Прогерия — это орфанное генетическое заболевание, связанное с преждевременным старением. Оно встречается с частотой 1 случай на 4–8 миллионов новорождённых. В подростковом возрасте родители пациента заметили, что он перестал расти, черты лица заострились. Тогда и было выявлено генетическое заболевание. Также с детства у мужчины был диагностирован врождённый порок сердца — двустворчатый аортальный клапан. В течение последних двух лет пациент у кардиолога не наблюдался. Его стали беспокоить сильная слабость, апатия и головные боли. Эхо-КГ показала, что двустворчатый клапан сформировал критический стеноз. Пациента направили в Центр Бакулева. Дообследование подтвердило тяжесть состояния. Помимо стеноза, у мужчины диагностировали расширение восходящего отдела аорты, лёгочную гипертензию 2 степени и начальные проявления сердечной недостаточности. Требовалась операция. «Случай уникален сочетанием прогерии и тяжёлого аортального стеноза у столь молодого пациента. Прогерия влияет на состояние соединительной ткани, что делает операцию технически сложной», — пояснил главный внештатный специалист детский кардиолог Минздрава России, д.м.н., профессор Игорь Ковалёв. Для оценки хирургической стратегии и анестезиологического обеспечения был проведен совместный консилиум с медицинскими генетиками из Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева. «На догоспитальном этапе мы обсуждали с эндоваскулярными хирургами возможность альтернативного протезирования — транскатетерной имплантации. Однако из-за неблагоприятной анатомии, а именно низкого расположения устьев коронарных артерий, такая операция была противопоказана из-за риска их обструкции. После обсуждения на большом консилиуме с учётом всех рисков решили выполнить открытую операцию», — рассказал сердечно-сосудистый хирург, к.м.н. Дмитрий Титов. Открытое вмешательство в условиях искусственного кровообращения оставалось сложной задачей из-за хрупкости тканей и риска кровотечений. Операция длилась несколько часов. Хирурги выполнили протезирование аортального клапана механическим протезом и супрокоронарное протезирование восходящей аорты синтетическим кондуитом. В первые сутки пациента экстубировали и перевели в отделение. Послеоперационный период протекал гладко. На восьмые сутки пациента выписали под наблюдение кардиологов по месту жительства. Ему предстоит пожизненно принимать антикоагулянты. Прислать новость ➡️ @mediamedics_bot Подписаться на «Медицинскую Россию» ➡️ МАХ Московские врачи выполнили протезирование аортального клапана пациенту с прогерией В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России обратился молодой мужчина с прогерией и критическим стенозом аортального клапана. Прогерия — это орфанное генетическое заболевание, связанное с преждевременным старением. Оно встречается с частотой 1 случай на 4–8 миллионов новорождённых. В подростковом возрасте родители пациента заметили, что он перестал расти, черты лица заострились. Тогда и было выявлено генетическое заболевание. Также с детства у мужчины был диагностирован врождённый порок сердца — двустворчатый аортальный клапан. В течение последних двух лет пациент у кардиолога не наблюдался. Его стали беспокоить сильная слабость, апатия и головные боли. Эхо-КГ показала, что двустворчатый клапан сформировал критический стеноз. Пациента направили в Центр Бакулева. Дообследование подтвердило тяжесть состояния. Помимо стеноза, у мужчины диагностировали расширение восходящего отдела аорты, лёгочную гипертензию 2 степени и начальные проявления сердечной недостаточности. Требовалась операция. «Случай уникален сочетанием прогерии и тяжёлого аортального стеноза у столь молодого пациента. Прогерия влияет на состояние соединительной ткани, что делает операцию технически сложной», — пояснил главный внештатный специалист детский кардиолог Минздрава России, д.м.н., профессор Игорь Ковалёв. Для оценки хирургической стратегии и анестезиологического обеспечения был проведен совместный консилиум с медицинскими генетиками из Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева. «На догоспитальном этапе мы обсуждали с эндоваскулярными хирургами возможность альтернативного протезирования — транскатетерной имплантации. Однако из-за неблагоприятной анатомии, а именно низкого расположения устьев коронарных артерий, такая операция была противопоказана из-за риска их обструкции. После обсуждения на большом консилиуме с учётом всех рисков решили выполнить открытую операцию», — рассказал сердечно-сосудистый хирург, к.м.н. Дмитрий Титов. Открытое вмешательство в условиях искусственного кровообращения оставалось сложной задачей из-за хрупкости тканей и риска кровотечений. Операция длилась несколько часов. Хирурги выполнили протезирование аортального клапана механическим протезом и супрокоронарное протезирование восходящей аорты синтетическим кондуитом. В первые сутки пациента экстубировали и перевели в отделение. Послеоперационный период протекал гладко. На восьмые сутки пациента выписали под наблюдение кардиологов по месту жительства. Ему предстоит пожизненно принимать антикоагулянты. Прислать новость ➡️ @mediamedics_bot Подписаться на «Медицинскую Россию» ➡️ МАХ
- 42
- 20
- 9
- 5